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Molekulare Neurologie

Leiter:
Prof. Dr. med. Jürgen Winkler
Molekulare Neurologie, Zentrum für Seltene Erkrankungen, Neurologie, Uni-Klinikum

Erstes zertifiziertes Huntington-Studienzentrum in Deutschland

Patienten mit der seltenen Erbkrankheit profitieren von Auszeichnung durch größeres Therapieangebot

Gute Nachricht für Huntington-Patienten: Als erster Einrichtung in Deutschland wurde der Molekular-Neurologischen Abteilung (Leiter: Prof. Dr. Jürgen Winkler) des Universitätsklinikums Erlangen jetzt von der "Huntington Disease Clinical Trials Task Force" bescheinigt, dass sie die fachlichen und personellen Voraussetzungen erfüllt, um hochwertige klinische Studien durchzuführen. Damit stehen Betroffenen aus der Europäischen Metropolregion Nürnberg künftig modernste Behandlungsmöglichkeiten im Rahmen von Studien offen, um die seltene Erbkrankheit des Gehirns zu therapieren.
Das Team der Erlanger Huntington-Ambulanz (v. l. n. r.): Dr. Franz Marxreiter, Susanne Seifert, Prof. Dr. Jürgen Winkler und PD Dr. Zacharias Kohl. Foto: Uni-Klinikum Erlangen

Bei Chorea Huntington handelt es sich um eine seltene, erbliche Erkrankung des Gehirns. "Auffälligste Symptome sind Bewegungsstörungen sowie psychische Veränderungen mit Verhaltensauffälligkeiten", erläutert PD Dr. Zacharias Kohl, Leiter der Erlanger Huntington-Ambulanz in der Molekular-Neurologischen Abteilung. Auch ein Rückgang der intellektuellen Fähigkeiten kann hinzukommen. Die Erkrankung verläuft fortschreitend. Erste Anzeichen treten meist im Alter von 30 bis 45 Jahren auf, die Krankheit verläuft über 10 bis 15 Jahre. In seltenen Fällen kann sie auch in der frühen Kindheit oder im höheren Alter auftreten. "Eine ursächliche Behandlung der Huntington-Erkrankung ist bisher nicht bekannt", sagt PD Kohl.

In der Erlanger Huntington-Sprechstunde werden in Kooperation mit dem Zentrum für Seltene Erkrankungen Erlangen (Leiterin: Prof. Dr. Beate Winner) und der Neurologischen Klinik (Direktor: Prof. Dr. Dr. h. c. Stefan Schwab) des Universitätsklinikums Erlangen derzeit 80 Patienten aus ganz Nordbayern betreut. Im Vordergrund stehen die medikamentöse Therapie zur Verminderung der Bewegungsunruhe, außerdem die Behandlung depressiver und anderer psychischer Symptome. Bei vermehrter Muskelsteifheit werden manchmal auch Medikamente eingesetzt, die normalerweise gegen die Parkinson-Krankheit verwendet werden. Daneben haben funktionserhaltende Therapien eine wichtige Bedeutung. "Unser Ziel ist es, die Mobilität und die Lebensqualität der Patienten insbesondere durch Physio- bzw. Ergotherapie und Logopädie über eine lange Zeit zu erhalten", erläutert PD Kohl. Zudem können interessierte Patienten der Erlanger Huntington-Ambulanz bereits jetzt an Medikamentenstudien sowie an dem weltweit größten Patientenregister ENROLL-HD teilnehmen.

Man geht davon aus, dass es in Deutschland etwa 4.000 Betroffene gibt, die an der Huntington-Erkrankung leiden. Benannt wurde die Erkrankung nach dem US-amerikanischen Arzt George Huntington, der sie 1872 erstmals beschrieb und erkannte, dass es sich um eine erbliche Erkrankung handelt. Ursache ist eine Veränderung (Mutation) auf Chromosom 4 im "Huntington"-Gen, das 1993 entdeckt wurde.

Weitere Informationen: www.ehdn.org und www.dhh-ev.de

Weitere Informationen:

PD Dr. Zacharias Kohl
Telefon: 09131 85-39324
E-Mail: zacharias.kohlatuk-erlangen.de

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